Craniosinsotóis

Craniosinostóis Sagittal

Is é craniosinostóis shagiteach an cineál craniosinostóis uaim aonair (neamh-shiondrómach) is coitianta agus tarlaíonn sé nuair a chomhleáíonn an uaim shagiteach roimh bhreith. Scarann ​​an uaim shagiteach na cnámha ar gach taobh den cheann ó lárphointe bharr an éadain ag an fontanelle tosaigh (an spota bog) i dtreo chúl an chinn áit a bhfuil an fontanelle deiridh (an chúl) suite.

Is annamh a bhíonn baint ag craniosinostóis sagittal aonraithe le fadhbanna a théann i bhfeidhm ar chodanna eile den chloigeann, den aghaidh nó den chorp. Tugtar scaphocephaly ar an gcruth cinn a tharlaíonn mar gheall ar chraniosinostóis sagittal, rud a chiallaíonn cruth báid sa Ghréigis.

Cé chomh coitianta is atá craniosinostóis sagittal?

Is é an cineál is coitianta de chomhleá uaim roimh am é, a théann i bhfeidhm ar thart ar 1 as gach 2000 breith, le cóimheas fireann:baineann 3:1, rud a chiallaíonn go bhfuil sé 3 huaire níos coitianta i measc buachaillí.

Cad is cúis le craniosinostóis sagittal?

Níl an chúis bheacht le craniosinostóis sagittal ar eolas go fóill. Ar chúis éigin, aibíonn na cealla cnámh neamhaibí sa chomhéadan ina gcealla cnámh fásta.

D’fhéadfadh bunús géiniteach a bheith leis seo mar is cosúil go dtarchuirtear é ó thuismitheoir go leanbh i líon an-bheag teaghlach, ach níor aithníodh an ghéin is cúis leis seo go fóill. Má aimsímid bunús géiniteach don riocht seo sa deireadh, is dócha gur cás nua é do leanbh. Tá an seans an-bheag go dtarchuirfear é seo, áfach. Tá gá le tuilleadh taighde chun cúis chraniosinostóis shagiteach a aithint.

Cad iad na hairíonna a bhaineann le craniosinostóis sagittal?

Is é príomhchomhartha craniosinostóis sagittal ná cruth neamhghnácha ar an gcinn. Is minic a bhíonn iomaire cnámhach os cionn an uaim sagittal atá comhleáite roimh am. Ag brath ar cibé an bhfuil an uaim sagittal ar fad comhleáite nó cuid de amháin, d’fhéadfadh éadan feiceálach (ag gobadh amach) a bheith ag leanaí agus d’fhéadfadh cúl an chinn (réigiún occipital) a bheith sách biorach nó cruth ‘piléir’ air. Is féidir le cruth an chinn a bheith sách fada agus caol.

B’fhéidir nach mbeadh aon chomharthaí ag formhór na leanaí a bhfuil craniosinostóis shagiteach orthu seachas cuma a gcloigeann. Níl minicíocht fadhbanna foghlama nó iompraíochta i measc leanaí a bhfuil craniosinostóis neamh-shiondrómach orthu ach beagán níos airde ná an meándhaonra. Cé go bhféadfadh moill urlabhra agus teanga a bheith ag daoine eile freisin áit a mbíonn claonadh acu tosú ag labhairt níos déanaí ná leanaí eile, is gnách go bhfeabhsaíonn sé seo le teiripeoir urlabhra agus teanga.

Is cosúil go bhforbraíonn brú inchráineach ardaithe (ICP) i níos lú ná 5% de leanaí agus is minic a tharlaíonn sé nuair a bhíonn siad idir 3 agus 5 bliana d'aois. Ciallaíonn brú inchráineach ardaithe go méadaíonn an brú taobh istigh den chloigeann timpeall na hinchinne, rud a d'fhéadfadh brú a chur ar an inchinn féin. Má thuairiscíonn do leanbh go bhfuil tinneas cinn air/uirthi agus má tá siad/sí go maith ar shlí eile gan aon chomharthaí eile d'ionfhabhtú amhail teocht, scornach nó cluasa tinn nó má tá casacht air/uirthi, tá sé tábhachtach é seo a phlé le ball den fhoireann chraniofacial mar d'fhéadfadh sé a bheith ina chomhartha ar bhrú inchráineach ardaithe.

Nílimid cinnte cén fáth a dtarlaíonn brú intracranial ardaithe, ach is féidir leis tarlú i leanaí a ndearnadh obráid orthu chun cruth a gcinn a cheartú chomh maith leo siúd nár rinneadh obráid orthu.

Cén chuma atá ar chraniosinostóis shagiteach?

Is é príomhchomhartha craniosinostóis sagittal ná cruth neamhghnácha ar cheann. De ghnáth, bíonn cruth ceann do linbh caol ó thaobh go taobh agus sínte ó thosach go cúl. D’fhéadfadh éadan suntasach (ag gobadh amach) a bheith ag leanaí agus d’fhéadfadh cúl an chinn (réigiún occipital) a bheith sách biorach nó cruth ‘piléir’ air. Is féidir an uaim sagittal féin a fheiceáil go héasca nuair atá do leanbh an-óg mar dhroim chnámhach suntasach ag síneadh ón ‘spota bog’ go cúl an chinn.

Is annamh a bhíonn baint ag craniosinostóis shagiteach le fadhbanna fáis agus forbartha inchinne. Mar sin féin, ba chóir d’fhoireann speisialtóirí, amhail Máinlia Cráiniofacial agus Néar-mháinlia, measúnú a dhéanamh ar do leanbh chun comharthaí brú intracranial ardaithe a mhonatóiriú.

An bhfuil gá le x-ghathú ar mo leanbh?

Ní mholaimid x-ghathanna chun craniosinostóis sagittal a dhiagnóisiú. Déanfaidh an Máinlia Cranniofacial agus an Néar-mháinlia diagnóis le measúnú cúramach ar chloigeann do linbh. Mar sin féin, féadfar scanadh CT le hathchruthú 3T (scanadh 3DCT) a úsáid chun:

• Fíoraigh an diagnóis ar chraniosinostóis sagittal
• Measúnú a dhéanamh ar fhás na hinchinne
• Meastóireacht a dhéanamh an bhfuil fianaise ann go bhfuil brú intracranial ardaithe
• Cúnamh a thabhairt le pleanáil máinliachta

Buailfidh tú féin agus do leanbh leis an Máinlia Cranniafacial, leis an Néar-mháinlia, leis an Altraspeisialtóir Cranniafacial agus leis an gComhordaitheoir Cranniafacial. Cuirfidh an fhoireann ceisteanna ort faoin toircheas agus faoi stair leighis/mháinliachta do linbh go dtí seo. Bíonn sé ina chuidiú i gcónaí an fhaisnéis seo go léir a bheith ar fáil do do choinne, mar sin tabhair faoi deara aon dochtúirí nó speisialtóir eile a chonaic do leanbh nó atá le feiceáil. Deimhneoidh an fhoireann Cranniafacial an bhfuil craniosinostóis sagittal ag do leanbh agus pléifidh siad na roghanna atá ar fáil duit. Féadfar do leanbh a atreorú le haghaidh scanadh CT 3T agus féadfar imscrúduithe eile a shocrú freisin. Nuair a bheidh na measúnuithe seo déanta, buailfidh tú arís leis an bhfoireann ag an gclinic cráiniafacial áit a bpléifidh siad aon cheisteanna breise a d'fhéadfadh a bheith agat agus na roghanna le haghaidh obráide chun cruth ceann do linbh a cheartú. Má tá riochtaí leighis eile ag do leanbh, féadfaidh do Chomhairleoir Cranniafacial cinneadh a dhéanamh obráid a chur siar go dtí go ndéanfar cuid de na fadhbanna seo a chóireáil, chun a chinntiú go bhfuil do leanbh aclaí agus folláin le haghaidh obráide. Pléifear do chuid ionchais agus bainistíocht choimeádach (gan obráid) ag an chuairt seo freisin.

Nuair a bheidh cinneadh déanta maidir le máinliacht, buailfidh an tAltra Speisialtóir Cráiniafacial leat sa chlinic chun an phleanáil réamh-obráide (roimh an obráid) a phlé, lena n-áirítear aon mheasúnuithe nó tástálacha fola breise nach mór a dhéanamh. Pléifidh an tAltra Speisialtóir Cráiniafacial freisin ligean isteach do linbh san ospidéal roimh an obráid, lena n-áirítear ullmhúchán don obráid, an fad fanachta a bhfuiltear ag súil leis san ospidéal agus cúrsa téarnaimh iar-obráide (tar éis obráide) a bhfuiltear ag súil leis do leanbh a thabhairt chucu, lena n-áirítear bainistiú a bpian agus cúram a chréachta (coilm) agus na coinní leantacha a mbeidh ort do leanbh a thabhairt chucu tar éis na máinliachta.

Déanfaidh an Comhordaitheoir Cráiniafacial teagmháil le gach seirbhís laistigh agus lasmuigh de Shláinte Leanaí Éireann (CHI) ag Sráid an Teampaill lena chinntiú go mbeidh plean réamh-obráide iomlán do linbh críochnaithe roimh an obráid. Beidh an Comhordaitheoir Cráiniafacial in ann cabhrú leat nascadh le teaghlaigh eile a chuaigh trí chúinsí agus obráid chomhchosúla le déanaí tar éis a leanbh a dhiagnóisiú le cráiniosionastóis shagiteach. Tabharfaidh an Comhordaitheoir Cráiniafacial an fhaisnéis duit faoi dháta obráide do linbh freisin.

An mbeidh obráid ag teastáil ó mo leanbh?

Ní bheidh aon fhadhbanna feidhmiúla ag 95% de leanaí le cráineasionastóis, ach is féidir le cruth neamhghnácha an chloigeann fadhbanna síceolaíocha an-suntasacha a chruthú ag céim níos déanaí agus go háirithe sna déagóirí. Tá an cinneadh maidir le máinliacht bunaithe ar dhéine an chráineasionastóis, ar thorthaí na foirne cráineafacial (le hionchur ó fhoirne eile nuair is gá) agus ar rannpháirtíocht tuismitheoirí. Cuirtear rogha bainistíochta agus cóireála máinliachta ar fáil do gach teaghlach i leith chruth ceann a linbh. I gcásanna níos déine, is beagnach i gcónaí a bhíonn gá le máinliacht chun cruth ceann do linbh a cheartú. I gcásanna éadroma go measartha, cuirtear bainistíocht agus cóireáil mháinliachta ar fáil. I gcásanna a mheastar a bheith éadrom, is minic a léirítear bainistíocht choimeádach (gan chóireáil) le cúram leantach de réir ár bprótacail fós. https://www.craniofacial.ie/wp-content/uploads/2018/08/NPCC-Care-Pathway-Sagittal-Craniosynostosis.pdf

Bíonn an fhoireann ar fáil i gcónaí má bhíonn teaghlaigh ag iarraidh plé a dhéanamh ar obráid amach anseo má bhíonn cruth ceann a linbh ina fhadhb dóibh, go háirithe ó thaobh na síceolaíochta agus/nó na sóisialta de. Tá sé tábhachtach go dtuigeann teaghlaigh gurb é an t-aon chóireáil atá ann chun cruth ceann do linbh a athrú go cruth cinn gnáth ná obráid.

Cad a bheidh i gceist le máinliacht mo linbh?

Tá dlúthbhaint idir fás an chloigeann agus fás aghaidhe. D’fhéadfadh fás aghaidhe neamhghnácha a bheith ag leanaí a bhfuil fás neamhghnácha cloigeann orthu ach is annamh a tharlaíonn sé seo. Ós rud é go mbraitheann múnlaiú agus cruth an chloigeann go díreach ar fhás na hinchinne, faightear na torthaí is fearr chun cuma a athrú le máinliacht luath. I gcás craniosinostóis shagiteach, tá 2 chatagóir leathana máinliachta ann ag brath ar cé chomh luath agus a dhéantar diagnóis do linbh. Más féidir máinliacht a dhéanamh roimh shé mhí, tá roinnt roghanna ann. Mura bhfuil an leanbh oiriúnach le haghaidh máinliachta ar feadh sé mhí, áfach, is gnách go gcuirimid moill air go dtí go mbeidh siad thart ar 15 mhí d'aois.

Tosaíonn obráid le haghaidh cráineasionastóis leis an Máinlia Cráiniafáiseach ag déanamh gearradh sa chraiceann trasna barr ceann do linbh ó chluas go cluas. Tá cruth zigzag ar an ngearradh seo rud a fhágann go bhfuil sé níos fusa do ghruaig do linbh fás thar an gcraiceann tar éis na máinliachta. Cinnfidh an Máinlia Cráiniafáiseach cé na codanna den chnámh cloigeann is gá a bhaint agus a athmhúnlú (a atógáil) chun cruth gnáth ceann a thabhairt do do leanbh. Nuair a bheidh na cnámha go léir ina n-áit, fuafaidh an Máinlia Cráiniafáiseach craiceann do linbh le chéile.

Máinliacht le diagnóis roimh 6 mhí d'aois:

Is féidir ceartú máinliachta ar chraniosinostóis shagaiteach a dhéanamh nuair a bhíonn do leanbh idir 4 agus 6 mhí d'aois le nós imeachta ar a dtugtar Athmhúnlú Cruinneachán Cráinial Stiall Leathnaithe (ESCVR). Baineann sé seo le baint an uaim shagaitigh chomhleáite agus le ciorruithe a chur feadh chnámha an chloiginn chun ligean don inchinn cnámha an chloiginn a bhrú amach i gcruth cinn níos gnáth. Tógann an obráid thart ar 5 uair an chloig ón tús go dtí an deireadh, lena n-áirítear leis seo do leanbh a chur a chodladh agus do leanbh a dhúiseacht. Fanfaidh do leanbh san ospidéal ar feadh thart ar 4 go 5 lá tar éis na máinliachta. Tá roghanna máinliachta féideartha eile ann, a mbeidh do mháinlia Cráiniofacial in éineacht leat.

Máinliacht le diagnóis tar éis 6 mhí d'aois:

Nuair a fhaigheann do leanbh a ndiagnóis tar éis 6 mhí d'aois, bíonn nós imeachta ar a dtugtar Athmhúnlú Iomlán Cruinneachán na Cloigeann (TCVR) i gceist le ceartú máinliachta ar chraniosinostóis shagiteach. De ghnáth, déantar an obráid seo nuair a bhíonn do leanbh idir 15 agus 18 mí d'aois agus sláintiúil agus láidir. Le linn na tréimhse seo a bhíonn cnámha an chloigeann tiubh go leor agus fós solúbtha (solúbtha) le hathchruthú. Is obráid níos casta agus níos faide í seo agus baineann baint agus atógáil na gcnámha i dtosach, i gcúl agus i dtaobhanna an chloigeann leis.

Coinnítear cnámha na cloigeann ina n-áit le plátaí agus scriúnna (de ghnáth cinn bith-athshuite a thuaslagann de réir a chéile idir 12 agus 18 mí tar éis na máinliachta). De ghnáth, ní bhíonn dóthain cnámh ann chun an cloigeann iomlán a atógáil agus fanfaidh roinnt “spotaí boga” nó lochtanna. Cneasóidh siad seo go spontáineach le himeacht ama, suas le 24 mí tar éis na máinliachta bíonn an inchinn fós ag fás go tapa, agus líonfar aon spotaí boga nó lochtanna a fhágtar tar éis an atógáil go nádúrtha trí chnámh nua a leagan síos. Tógann an obráid idir 5 agus 7 n-uaire an chloig ón tús go dtí an deireadh; áirítear leis seo do leanbh a chur a chodladh agus do leanbh a dhúiseacht. Fanfaidh do leanbh san ospidéal ar feadh thart ar 5 go 7 lá tar éis na máinliachta.

Íomhá le huaslódáil go luath

Ceartú Craniosynostosis Sagittal do leanbh roimh agus tar éis

Tar éis obráide, fanann naíonáin agus páistí i mbarda Naomh Gabriel de ghnáth. Sula dtéann siad abhaile, pléifidh an tAltraspeisialtóir Cráiniofacial urscaoileadh agus cúram baile do linbh leat.